search x

Θεραπεία με ανοσοσφαιρίνη

 

Η θεραπεία με ανοσοσφαιρίνη (Ig) χρησιμοποιείται για τη θεραπεία πολλών μορφών πρωτογενούς ανοσοανεπάρκειας. Αντικαθιστά προσωρινά μερικά από τα αντισώματα IgG που λείπουν από το αίμα ή δεν λειτουργούν σωστά.

 

Τα αντισώματα IgG φυσιολογικά βρίσκονται στο αίμα, όπου χρειάζονται για την καταπολέμηση βακτηρίων, ιών και μυκήτων που μπορούν να προκαλέσουν ασθένεια. Ως εκ τούτου, ο στόχος της θεραπείας Ig είναι να κρατήσει αρκετά αντισώματα στο αίμα για την προστασία από τους κινδύνους αυτούς. Η θεραπεία με Ig αντικαθιστά προσωρινά μερικά από τα αντισώματα IgG που απουσιάζουν ή δεν λειτουργούν σε άτομα με πρωτοπαθή ανοσοανεπάρκεια.

 

Η θεραπεία Ig δεν αποτελεί αγωγή για πλήρη ίαση της πρωτοπαθούς ανοσοανεπάρκειας, δίνει, όμως, μια προσωρινή ώθηση στο ανοσοποιητικό σύστημα ενός ατόμου με αποτέλεσμα ο κίνδυνος μόλυνσης να μειώνεται. Η Ig που μεταφέρεται στον ασθενή προέρχεται από το αίμα υγιών δοτών και όταν χρησιμοποιείται κατ' επανάληψη για τη θεραπεία ενός ασθενούς με πρωτοπαθή ανοσοανεπάρκεια, το προσδόκιμο ζωής των ασθενών μπορεί να βελτιωθεί και η συχνότητα και η σοβαρότητα των μολύνσεων να μειωθεί. Ειδικότερα, η θεραπεία με Ig μπορεί να μειώσει το ποσοστό των βακτηριακών λοιμώξεων και την επίπτωση της πνευμονίας και ο ασθενής είναι πιθανό να χρειάζεται λιγότερη αντιβιοτική αγωγή και να εμφανίσει πυρετό λιγότερες ημέρες και λιγότερες εισαγωγές στα νοσοκομεία. Η θεραπεία με Ig μπορεί, επομένως, να βελτιώσει την ποιότητα της ζωής, επειδή το άτομο με ΠΑΑ που τη λαμβάνει είναι λιγότερο πιθανό να αρρωστήσει.

 

Η θεραπεία με IgG μπορεί να χορηγηθεί στο σώμα με 3 διαφορετικές πορείες, ενδοφλέβια θεραπεία με Ig (IVIg), υποδόρια θεραπεία με Ig (SCIg) και υποβοηθούμενη υποδόρια θεραπεία με Ig (fSCIg).

 

Οι γιατροί εργάζονται με τους ασθενείς τους ώστε να καθορίσουν ποια οδός χορήγησης είναι η καλύτερη, λαμβάνοντας υπόψη τις υγειονομικές ανάγκες και τον τρόπο ζωής.

 

Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG)

Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG)

Η θεραπεία ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης IVIg παρέχει ένα διάλυμα ανοσοσφαιρίνης μέσω μίας βελόνας η οποία εισάγεται σε μια φλέβα. Συνήθως διεξάγεται σε νοσοκομείο ή κλινική και επαναλαμβάνεται κάθε 3-4 εβδομάδες.
 Μια τυπική έγχυση με θεραπεία ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης IVIg διαρκεί 2-4 ώρες, αν και μερικοί ασθενείς μπορεί να απαιτούν πιο αργές εγχύσεις για τη μείωση του κινδύνου παρενεργειών

Τι συμβαίνει;

Ενδοφλέβια χορήγηση

Ένας γιατρός ή ένας νοσοκόμος  θα εισάγει τη βελόνα, η οποία παραμένει σε μια μόνο θέση κατά τη διάρκεια της έγχυσης. Επειδή η θεραπεία εισάγεται απευθείας στη φλέβα, τα IgG αντισώματα αρχίζουν να κυκλοφορούν στο αίμα αμέσως

Υποδόρια ανοσοσφαιρίνη (SCIg)

Υποδόρια ανοσοσφαιρίνη (SCIg)

Η θεραπεία με υποδόρια ανοσοσφαιρίνη SCIg παρέχει στον ασθενή ένα διάλυμα Ig μέσω μιας βελόνας που εισάγεται στον ιστό κάτω από το δέρμα. Οι ίδιοι οι ασθενείς ή ο φροντιστής τους μπορούν να εκπαιδευθούν ώστε να χορηγούν τη θεραπεία υποδόριας ανοσοσφαιρίνης SCIg στο σπίτι. Ωστόσο, ενώ μπορεί να προσφέρει μεγαλύτερη ευελιξία σε σύγκριση με την ενδοφλέβιας θεραπεία ανοσοσφαιρίνης IVIg, οι ασθενείς τείνουν να λαμβάνουν υποδόρια θεραπεία ανοσοσφαιρίνης SCIg συχνότερα (συνήθως εβδομαδιαία) από την ενδοφλέβια θεραπεία ανοσοσφαιρίνης IVIg ή την υποβοηθούμενη υποδόρια θεραπεία fSCIg (οι οποίες συνήθως χορηγούνται κάθε 3-4 εβδομάδες).

Κατά τη χορήγηση της έγχυσης, συνιστάται ένα άλλο υπεύθυνο πρόσωπο να είναι παρόν, σε περίπτωση που υπάρχουν σοβαρές παρενέργειες ή αντιδράσεις.

Τι συμβαίνει;

SCIg

Συνήθως η υποδόρια έγχυση λαμβάνει χώρα σε μία ή περισσότερες περιοχές του σώματος όπως η κοιλιά, οι γλουτοί ή τα μπράτσα. Κατά τη θεραπεία SCIg η υποδόρια παροχή της Ig απαιτεί περίπου 1 ώρα, αλλά οι χρόνοι έγχυσης ποικίλουν μεταξύ των ασθενών. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, η θεραπεία συχνά υποστηρίζεται με αντλία έγχυσης.

Κατά τη θεραπεία SCIg η αγωγή διαχέεται μέσω του ιστού πριν η Ig περάσει στην παροχή αίματος, γεγονός που σημαίνει ότι το φάρμακο τείνει να απορροφάται πιο αργά από ό,τι στην IVIg. Αυτό μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο συστηματικών αντιδράσεων που σχετίζονται με IVIg, αλλά αυξάνει επίσης τον κίνδυνο εμφάνισης τοπικής αντίδρασης στο σημείο της έγχυσης κατά τη διαδικασία . Οι κοινές αποκρίσεις περιλαμβάνουν οίδημα, ερυθρότητα ή κνησμό αλλά γενικά οι ασθενείς μπορούν να ανεχθούν καλά τη διαδικασία.

Υποβοηθούμενη υποδόρια ανοσοσφαιρίνη (fSCIg)

Υποβοηθούμενη υποδόρια ανοσοσφαιρίνη (fSCIg)

Η θεραπεία υποβοηθούμενης υποδόριας ανοσοσφαιρίνης fSCIg παρέχει την αγωγή μέσω μιας βελόνας που εισάγεται εντός του ιστού κάτω από το δέρμα και η οποία παρέχει ένα διάλυμα ενζύμου (υαλουρονιδάση) που ακολουθείται από ένα διάλυμα Ig. Τυπικά η έγχυση λαμβάνει χώρα σε μία μόνο θέση στο σώμα, συνήθως στην κοιλιά ή στο μηρό. Οι ίδιοι οι ασθενείς ή ο φροντιστής μπορούν να εκπαιδευθούν ώστε να χορηγούν τη θεραπεία υποβοηθούμενης υποδόριας ανοσοσφαιρίνης fSCIg στο σπίτι. Οι ασθενείς συνήθως λαμβάνουν μία θεραπεία κάθε 3 ή 4 εβδομάδες, αλλά κάθε ασθενής είναι διαφορετικός.

Κατά τη χορήγηση της έγχυσης, συνιστάται ένα άλλο υπεύθυνο πρόσωπο να είναι παρόν, σε περίπτωση που υπάρχουν σοβαρές παρενέργειες ή αντιδράσεις.

 

Τι συμβαίνει;

FSCi

Το ένζυμο υαλουρονιδάση παραδίδεται πρώτο, προκειμένου να βοηθήσει την ανοσοσφαιρίνη να διαχέεται πιο αποτελεσματικά μέσα από τον ιστό. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, η θεραπεία συχνά υποστηρίζεται από τη χρήση αντλίας έγχυσης.

Η υαλουρονιδάση διασπά μια ουσία που ονομάζεται υαλουρονάνη η οποία βρίσκεται στον ιστό, έτσι ώστε η Ig να μπορεί να μπει πιο εύκολα στην παροχή αίματος. Αυτό σημαίνει ότι μια παρόμοια ποσότητα Ig όπως παρέχεται στη ενδοφλέβια θεραπεία IVIg μπορεί να χορηγείται σε μία εφάπαξ υποδόρια θέση έγχυσης. Είναι, επίσης, ο λόγος για τον οποίο ο ασθενής μπορεί να χρειαστεί μόνο 1 δόση υποβοηθούμενης υποδόριας ανοσοσφαιρίνης fSCIg κάθε 3 ή 4 εβδομάδες. Μετά τη χορήγηση, το σώμα καθαρίζει ταχέως το ένζυμο και ο υποδόριος ιστός γρήγορα αποκαθίσταται.

Αυτή η ιστοσελίδα προορίζεται μόνο για εκπαιδευτικούς σκοπούς και δεν πρέπει να χρησιμοποιείται ως υποκατάστατο της ιατρικής συμβουλής. Παρακαλούμε συμβουλευτείτε τον γιατρό σας για τη διάγνωση ή θεραπεία οποιασδήποτε ιατρικής πάθησης.

Αντιβιοτικά

Antibiotics

Για ορισμένα άτομα με πρωτοπαθή ανοσοανεπάρκεια που έχουν ιστορικό βακτηριακών μολύνσεων, οι γιατροί μπορεί να συνταγογραφήσουν προφυλακτική χορήγηση αντιβιοτικών. Σε αντίθεση με τα αντιβιοτικά που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία μιας λοίμωξης, τα αντιβιοτικά για προφυλακτική χορήγηση δίνονται ώστε να συμβάλλουν στην αποτροπή μιας μόλυνσης. Συνήθως χορηγούνται σε χαμηλές δόσεις.1

 

Παραπομπή:
1. Blaese RM, Bonilla FA, Stiehm ER, Younger ME, eds. Patient & Family Handbook for Primary Immunodeficiency Diseases. 5th ed. Towson, MD:Immune Deficiency Foundation;2013.

 

 

 

 

 

 

Αυτή η ιστοσελίδα προορίζεται μόνο για εκπαιδευτικούς σκοπούς και δεν πρέπει να χρησιμοποιείται ως υποκατάστατο της ιατρικής συμβουλής. Παρακαλούμε συμβουλευτείτε τον γιατρό σας για τη διάγνωση ή θεραπεία οποιασδήποτε ιατρικής πάθησης.

Θεραπεία με αρχέγονα κύτταρα

Stem cell therapy

Τα αιμοποιητικά αρχέγονα κύτταρα (HSC) σχηματίζουν τους διαφορετικούς τύπους του αίματος και των κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος. Για τις πιο σοβαρές μορφές της πρωτοπαθούς ανοσοανεπάρκειας, η μεταμόσχευση αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων (HSCT) μπορεί να αποτελεί μια αποτελεσματική θεραπευτική επιλογή. Σε αυτήν, τα αιμοποιητικά αρχέγονα κύτταρα ενός ατόμου μεταγγίζονται στο άτομο με την πρωτοπαθή ανοσοανεπάρκεια. Δεν πρόκειται για χειρουργική επέμβαση. Η διαδικασία μοιάζει περισσότερο με μια μετάγγιση αίματος.1

 

Ο παραδοσιακός τρόπος για να πραγματοποιηθεί η μεταμόσχευση αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων HSCT είναι μέσω της μεταμόσχευσης μυελού των οστών, με χρήση των αιμοποιητικών αρχέγονων κυττάρων HSC από τον μυελό των οστών άλλου ατόμου και της μετάγγισή τους στο άτομο με την πρωτοπαθή ανοσοανεπάρκεια. Αλλά τώρα, τα αιμοποιητικά αρχέγονα κύτταρα HSC μπορεί επίσης να λαμβάνονται από το αίμα του ομφάλιου λώρου (το αίμα που απομακρύνεται από τον πλακούντα μετά τον τοκετό). Το ομφαλοπλακουντιακό αίμα μπορεί να είναι μια πηγή αιμοποιητικών αρχέγονων κυττάρων HSC για το ανοσοποιητικό και το κυκλοφορικό σύστημα.1

 

Παραπομπή:
1. Blaese RM, Bonilla FA, Stiehm ER, Younger ME, eds. Patient & Family Handbook for Primary Immunodeficiency Diseases. 5th ed. Towson, MD:Immune Deficiency Foundation;2013.

 

 

 

 

Αυτή η ιστοσελίδα προορίζεται μόνο για εκπαιδευτικούς σκοπούς και δεν πρέπει να χρησιμοποιείται ως υποκατάστατο της ιατρικής συμβουλής. Παρακαλούμε συμβουλευτείτε τον γιατρό σας για τη διάγνωση ή θεραπεία οποιασδήποτε ιατρικής πάθησης.

Γονιδιακή θεραπεία

Gene therapy

Οι περισσότερες μορφές πρωτοπαθούς ανοσοανεπάρκειας προκαλούνται από σφάλματα (μεταλλάξεις) σε συγκεκριμένα γονίδια. Αρχή της γονιδιακής θεραπείας αποτελεί η χρήση των αρχέγονων κυττάρων του ίδιου του ασθενούς, τα οποία έχουν τροποποιηθεί με προσθήκη ενός κανονικού αντιγράφου του γονιδίου που απαιτείται για τη σταθεροποίηση της γενετικής μετάλλαξης. Αυτό μπορεί να είναι μια επιλογή για τα άτομα με πιο σοβαρές μορφές της πρωτοπαθούς ανοσοανεπάρκειας που δεν μπορούν να συνδυαστούν με κατάλληλους δότες βλαστοκυττάρων. Επί του παρόντος, η γονιδιακή θεραπεία παραμένει σε πειραματικό στάδιο και δεν χρησιμοποιείται ακόμη συστηματικά.1

 

Παραπομπή:
1. Blaese RM, Bonilla FA, Stiehm ER, Younger ME, eds. Patient & Family Handbook for Primary Immunodeficiency Diseases. 5th ed. Towson, MD:Immune Deficiency Foundation;2013.

 

 

 

 

 

Αυτή η ιστοσελίδα προορίζεται μόνο για εκπαιδευτικούς σκοπούς και δεν πρέπει να χρησιμοποιείται ως υποκατάστατο της ιατρικής συμβουλής. Παρακαλούμε συμβουλευτείτε τον γιατρό σας για τη διάγνωση ή θεραπεία οποιασδήποτε ιατρικής πάθησης.